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Ocio

El peculiar caso de la familia Fugate: se reproducían entre ellos y nacían con la piel azul

La familia Fugate vivió en Kentucky, Estados Unidos y desarrollaron una rara enfermedad en la sangre fruto de la endogamia. Conocé los detalles en la nota.

Un día llegó un hombre llamado Luke Comb a la guardia del Hospital Universitario de Kentucky, Washington, Estados Unidos. La persona estaba desesperada pidiendo ayuda para su esposa, a punto de dar a luz. Sin embargo, no fue eso lo que dejó sin habla al personal médico, sino el aspecto del hombre, ya que tenía la piel de un brillante y nada saludable tono azulado.

Perplejos y sin saber muy bien qué hacer, los especialistas atendieron a su mujer, pero también se acercaron al hombre con la intención de realizarle los exámenes correspondientes para averiguar qué era lo que le pasaba. Sin embargo, el hombre se negó, asegurando que no estaba allí para ser atendido por la coloración de su dermis, sino por su mujer.

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Involuntario protagonista en el centro médico, el "hombre azul" permaneció allí mientras su mujer daba a luz a su hijo. Una vez ella estuvo recuperándose, accedió a hacerse un chequeo completo para que los especialistas investigaran a qué se debía ese inusual tono de piel, para nada normal, a pesar de que aseguraba sentirse en perfecto estado.

Por qué su piel era azul

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Tras varias pruebas médicas, los especialistas comprobaron perplejos que lo que Luke Comb afirmaba era verdad: gozaba de un perfecto estado de salud. Su cuerpo era fuerte, y no parecía tener ninguna enfermedad. sin embargo, los resultados sí arrojaron luz hacia su "problema": el color de su piel sí tenía una explicación, pero no tenía que ver con su estado físico, sino con un problema de tipo sanguíneo.

Los análisis de sangre que se le realizó a Comb confirmaron una anomalía, y es que "el hombre azul" padecía de una enfermedad hereditaria llamada metahemoglobinemia, muy poco frecuente. Este trastorno hace que la hemoglobina, que tiene como una de sus principales funciones transportar oxígeno al resto de células en nuestro cuerpo lo haga, pero siendo incapaz de liberarlo de manera efectiva en los tejidos corporales. Así se genera esa extraña coloración similar a la de los estados de hipotermia, o cuando una persona pasa varios minutos sin poder respirar.

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La metahemoglobinemia, una rara enfermedad

Lo curioso es que Luke Comb no era el único con esa tonalidad azul en la piel. Su enfermedad había sido transmitida por los antepasados de Comb, residentes desde 1820 en Troublesome Creek, una ciudad bastante despoblada de Kentucky, en los montes Apalaches. La familia vivió sin tener mucho contacto con otros grupos étnicos desde principios del siglo XIX lo que, sumado a la endogamia practicada, provocó una alteración en la sangre y así, la aparición del color azul en los descendientes.

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La metahemoglobinemia, una rara enfermedad.

La metahemoglobinemia, una rara enfermedad.

Todo comenzó con el patriarca del clan, Martin Fugate, que se casó con Elisabeth Smith, una joven de la zona de tez pálida y brillantes cabellos pelirrojos. Tuvieron siete hijos, de los cuales cuatro nacieron con la piel azul. La familia nunca buscó una explicación médica para la extraña condición. Se dedicaron a vivir normalmente. Los niños, por su parte, tuvieron una vida larga y saludable. Ahora bien, las miradas de los vecinos, inquietos por la gente de piel azul que caminaba por las montañas, hicieron que estos decidan aislarse más todavía y no tener contacto alguno con otras personas.

Los especialistas médicos no sabían nada de este fenómeno hasta que Comb se lo confesó a uno de los hematólogos que se encontraban en ese momento en el hospital. Allí, Comb reveló con una normalidad que sorprendió a los profesionales médicos, que no solo él no era el único con ese tono de piel, sino que otros miembros de su familia tenían ese aspecto desde hacía varias décadas.

Los estudios determinaron que la causa del extraño color de piel estaba en una alteración genética. Es que, tanto Martin como Elizabeth portaban el gen recesivo de la enfermedad. Al fin y al cabo, al juntarse despertaron la "metahemoglobinemia" en sus herederos. Con el correr de las generaciones y al tener cada vez más hijos entre ellos, era totalmente normal que cada niño que nacía tuviera la piel azul.

Benjamin Stacy, el último "hombre azul"

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La condición genética del matrimonio Fugate fue el punto de partida para este fenómeno, pero practicar la endogamia durante más de un siglo también hizo lo suyo en este peculiar paso. A finales de los años 50, se comprobó que más de un centenar de personas de la familia todavía tenían la piel de ese color. Pese a esto, la mayoría vivió una vida saludable y sin complicaciones. Una vez la endogamia se terminó y la familia comenzó a abrirse, la alteración genética desapareció.

La última persona nacida con la piel azul, es decir con el gen activo de la metahemoglobinemia, fue Benjamin Stacy. Benjamin, descendiente de Martin Fugate y Elizabeth Smith, era casi color púrpura cuando nació, pero se sometió a un tratamiento médico innovador, que consistía en administrar azul de metileno, y que consiguió devolverle a su piel un color normal, lo que hizo que la gente de color azul de las montañas de Kentucky sea solo un recuerdo.

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