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Salud Argentina |

Qué es la fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad silenciosa que está en aumento

El 7 de septiembre es el Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. Una patología que se estima que en la Argentina afecta a 8.000 personas. La enfermedad suele aparecer a partir de los 60 años. Cuáles son sus síntomas y tratamientos disponibles.

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) se produce cuando el tejido del pulmón se daña progresivamente y cicatriza, tornándose más grueso y rígido. Este 7 de septiembre se celebra el Día Mundial de la patología que se estima está en aumento. Su causa aún no fue identificada, pero se presume que ciertos factores ambientales y genéticos pueden contribuir a su aparición.

En Argentina si bien no se cuenta con cifras confiables, la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria estima que la cantidad de personas afectadas rondaría las 8000, con entre 2000 y 3000 casos nuevos anuales.

La FPI se encuentra en el grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales, lo que quiere decir que generan inflamación o cicatrización de los pulmones. Es una enfermedad que suele presentarse en personas mayores de 60 años y la cantidad de individuos diagnosticados continuará en aumento debido a una esperanza de vida más prolongada y un diagnóstico más temprano y preciso.

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El doctor Santiago Auteri (MN 123770), médico especialista en Neumonología y coordinador de la Sección Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria, sostuvo que se trata de una enfermedad que es más frecuente de lo que se cree y tiene un proceso de diagnóstico lento, donde los pacientes acuden en promedio a tres médicos antes de dar con la enfermedad. “Los pacientes tienen un diagnóstico equivocado de cuadros que son más frecuentes como el Epoc, bronquitis, o neumonía, sin pensar realmente cuál es la enfermedad de base”, afirmó el especialista en diálogo con AIRE. Auteri agregó que estas situaciones suceden porque los especialistas no conocen bien la enfermedad.

La gran mayoría de las enfermedades pulmonares afectan a los bronquios, como por ejemplo el asma o la Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (Epoc), que son patologías inflamatorias de los bronquios muy comunes. En el caso de la FIP se afecta el parénquima pulmonar, que actúa como una esponja del pulmón. “Es por esto que tiene un proceso de diagnóstico complejo que requiere de especialistas para poder diferenciar de qué tipo de cuadro se trata”, recalcó.

Si bien en la mayoría de los casos no se conocen las causas, existen factores asociados con el cuadro como el tabaquismo; exposición prolongada a contaminantes o polvos ambientales o laborales; infecciones pulmonares virales o bacterianas; ciertos medicamentos como algunos antibióticos, antiarrítmicos, anticonvulsivos; enfermedad por reflujo gastroesofágico (Erge); y predisposición genética.

¿Cuáles son los síntomas?

El síntoma más común de la FP es la disnea (falta de aire) que muchos pacientes describen como una “sensación de ahogo”. Otros síntomas habituales son tos seca frecuente e irritativa; fatiga y debilidad; malestar en el pecho; pérdida del apetito; y pérdida de peso sin motivo aparente. Los síntomas pueden no estar presentes en los estadios tempranos de la enfermedad, y presentarse cuando esta ya se encuentra avanzada.

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Si la enfermedad avanza y el daño a los pulmones se agrava; en primer lugar, puede haber falta de aire ante esfuerzos como, por ejemplo, subir una escalera. Luego la disnea va progresando a menor actividad física, como ducharse y vestirse.

¿Cómo se diagnostica?

En muchas ocasiones, el diagnóstico de FPI puede ser dificultoso y requerir un equipo médico multidisciplinario que incluya neumonólogos, especialistas en imágenes, reumatólogos y patólogos, quienes debatirán sobre los diagnósticos diferenciales. En nuestro país, muchos centros cuentan con esta metodología de diagnóstico multidisciplinario.

“Es una patología que se da a raíz de muchos factores y cuando estos se juntan desencadenan un proceso de envejecimiento precoz o acelerado”, explicó el entrevistado.

La patología se registra como consecuencia de aspectos genéticos, como el envejecimiento precoz, en donde todo el cuerpo, y principalmente el pulmón, sufre un envejecimiento acelerado. A esto se debe sumar si el paciente estuvo o no expuesto al cigarrillo, los factores ambientales y la contaminación, también influyen en el proceso

“Todos esos factores juntos en algunos pacientes desencadenan el fenómeno de fibrosis pulmonar progresiva y que va generando un empeoramiento de la función pulmonar dañándolos”, explicó el especialista.

En general, el paciente que es diagnosticado con FIP ronda los 65 años, y acude a consulta por la falta de aire y de diagnósticos errados. Aunque también se dan casos de personas que tienen 40 años.

En primer lugar, el profesional tratante realizará una serie de preguntas y examinará al paciente para confeccionar su historia clínica. El diagnóstico puede realizarse a través de una espirometría, este estudio permite al neumonólogo medir el funcionamiento del pulmón y con base en esto se puede observar si está o no afectado. Por otro lado, también se puede solicitar una tomografía computada, en donde se puede detectar el cuadro específico y comenzar así el proceso de diagnóstico.

“Lo vemos en pacientes de 40, 45, 55 años, pero lo más común es verlo entre personas que van de los 60 a 75 años. Porque tiene que ver con procesos de envejecimiento que tienen un aceleramiento precoz, empiezan estos procesos y se autorreplica la fibrosis provocando su avance.

¿Cuál es el tratamiento?

Las estrategias para tratar la enfermedad dependen de cada paciente en particular. Y, aunque hasta el presente no se conoce una cura, es importante tener en cuenta que sí cuenta con diferentes opciones terapéuticas para controlar la enfermedad, de modo que el paciente pueda tener una buena calidad de vida y realizar las actividades de su vida cotidiana.

La atención médica habitual puede incluir tratamientos farmacológicos, rehabilitación respiratoria, vacunas preventivas, oxígeno suplementario o trasplante de pulmón en casos seleccionados.

La rehabilitación respiratoria incluye acondicionamiento, entrenamiento físico aeróbico y ejercicios de respiración. Además, se educa al paciente sobre control de la respiración, control de la ansiedad y el estrés; y planes de nutrición saludable para optimizar la respiración. Su objetivo es restaurar la capacidad del paciente para realizar sus actividades diarias tratando de disminuir el grado de dificultad para respirar. Se ha convertido en el tratamiento de referencia para mejorar la calidad de vida de los enfermos con FPI. Los programas incluyen médicos, enfermeras, terapeutas respiratorios, kinesiólogos, nutricionistas, y psicólogos.

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El órgano se va dañando con el tiempo, pero si se fortalecen los músculos que rodean al sistema respiratorio se logra que los pacientes tengan menos sensación de ahogo, falta de aire o tos.“Tiene muchos beneficios la rehabilitación respiratoria y los pacientes lo agradecen, estamos hablando que los primeros tres meses se sugiere que se haga en gimnasios especializados”, explicó el especialista.

Este tipo de planes genera un importante mejoramiento en los pacientes. La rehabilitación se debe realizar entre tres a cuatro veces por semana, las sesiones se extienden entre una hora a hora y media. “El paciente tiene que exigirse, al principio cuesta, pero luego de un mes y medio o dos los pacientes lo agradecen muchísimo”, destacó el médico.

El segundo pilar se centra en el tratamiento con medicamentos antifibróticos, este no reduce los síntomas del presente, como lo hace la rehabilitación, pero sí colabora para disminuirlos a futuro. “Reduce a la mitad el empeoramiento progresivo de la función pulmonar, no lo detiene. Pero es lo mejor que tenemos hoy en día en el mundo y lo tenemos disponible en Argentina”, detalló.

Hay dos medicamentos que se pueden utilizar, como la pirfenidona y el nintedanib, que son antifibróticos y se utilizan para reducir el empeoramiento de la función pulmonar.

Por último, el doctor sostuvo que otra herramienta para evitar cuadros graves es la reducción de las infecciones, con lo cual siempre se le recomienda al paciente que se vacune para la gripe, covid y neumonía como básico para reducir las infecciones respiratorias

“Estos son los tres pilares de tratamientos, habrá excepciones en casos más avanzados que se puede indicar oxigenoterapia y aquellos seleccionados se puede hablar de trasplante de pulmón”, agregó el entrevistado al mismo tiempo que aclaró que esta última opción solo se contempla en personas menores de 65 años y se tienen muchos detalles en cuenta.

En el mes de la Fibrosis Pulmonar, se recomienda a aquellas personas que tengan sensación de ahogo o falta de aire, sobre todo si son mayores de 60 años, que hagan una consulta con un neumonólogo.

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